Narcolepsie: Quelles en sont les causes ?
Pr D. L. : Les différents symptômes de cette maladie peuvent s’expliquer par un fonctionnement anormal des mécanismes du cerveau qui régulent les états de veille et de sommeil.
La compréhension de la maladie a fait des progrès très rapides au cours des dernières années. Une maladie du chien qui ressemble étrangement à la narcolepsie humaine se transmet par un gène impliqué dans la synthèse de l’orexine (un neurotransmetteur récemment découvert, synthétisé par un petit nombre de cellules localisées dans une région très précise du cerveau).
Chez l’homme, les cellules responsables de la synthèse de l’orexine ou hypocrétine sont également lésées, sans doute par un mécanisme plus complexe, en partie génétique, en partie auto-immunitaire. Le risque d’avoir une narcolepsie est plus important chez les enfants de narcoleptiques que dans la population générale, mais il reste faible. La narcolepsie n’augmente pas le risque de développer d’autres maladies et ne diminue pas l’espérance de vie.
A quel âge cette maladie apparaît-elle ?
Pr D. L. : C’est variable, elle peut apparaître à l’enfance ou à la cinquantaine.
Il existe un pic principal vers l’âge de 15 ans et un pic secondaire vers 36 ans. Grâce à une meilleure connaissance des symptômes de la maladie, le diagnostic de la narcolepsie, qui était classiquement fait en moyenne dix ans après l’apparition des premiers symptômes, est aujourd’hui beaucoup plus rapide. Dans plus de la moitié des cas, on retrouve des circonstances de début particulières dans les jours ou les semaines qui ont précédé l’apparition des premiers signes : traumatisme, stress psychologique important, modification des horaires de sommeil, maladie, grossesse...
Narcolepsie: En quoi consiste aujourd'hui le traitement ?
Pr D. L. : Le premier traitement consiste à bien gérer son sommeil en adoptant des horaires de sommeil réguliers et suffisants . Une ou plusieurs siestes dans la journée permettent en général de retrouver une vigilance satisfaisante une durée plus ou moins longue. Des médicaments corrigent les symptômes de la maladie. Ils sont différents pour la somnolence et pour la cataplexie. La stratégie thérapeutique est adaptée à chaque patient, ce qui nécessite des ajustements successifs. Les médicaments actuellement utilisés dans la narcolepsie ont très peu d'effets secondaires. Leur efficacité se maintient au cours du temps et ils n'entraînent pas de dépendance. Cependant, il faut savoir qu’à l’heure actuelle, aucun de ces traitements n'apporte une guérison de la maladie. Ils permettent uniquement d'en contrôler les symptômes et ceux-ci réapparaissent à l'arrêt du traitement. La narcolepsie peut faire l'objet d'une déclaration d'affection de longue durée “ hors liste ” (ALD).
Une personne narcoleptique peut-elle avoir une vie normale ?
Pr D. L. : Comme on peut l’imaginer, la narcolepsie, de par ses symptômes (somnolence, cataplexie...), peut avoir un retentissement social important, tant que sur le plan familial que professionnel ou scolaire. Une bonne prise en charge coordonnée de ces patients doit comprendre une évaluation du contexte socioprofessionnel (formation professionnelle, aptitude médicale au travail et à la conduite automobile, conseil familial), le traitement de l’affection elle-même (traitement médicamenteux et conseils d’hygiène du sommeil), l’amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes (insertion scolaire, professionnelle et sociale, aides techniques, aide psychologique pour le patient et sa famille). Cette assistance est permanente, personnalisée et limite les conséquences vitales et fonctionnelles de ces hypersomnies. L’Association narcolepsie cataplexie (ANC) assure un rôle très important d’information et de soutien.
Pour en savoir plus… … sur la narcolepsie : rendez-vous sur le site de l’Association narcolepsie cataplexie (ANC), anc-narcolepsie.com … sur les hypersomnies rares : rendez-vous sur le site du Centre de référence Hypersomnies rares, je-dors-trop.fr